بیماری بهجت (سندرم بهجت)

بیماری بهجت (سندرم بهجت)

بیماری بهجت (سندرم بهجت)

سندرم بهجت یا بیماری بهجت (BD)، یک واسکولیت سیستمیک (التهاب عروق خونی در سراسر بدن) با علت ناشناخته است
بیماری بهجت از نام یک دکتر ترک نامگذاری شد

بیماری بهجت وضعیت چقدر شایع است؟

BB در برخی از نقاط جهان شایع تر است. توزیع جغرافیایی BB با تاریخی “جاده ابریشم” همزمان است.

مطالعه ای در سال 2007برروی سندرم بهجت انجام شد.
اما،این مطالعه نشان دادکه شیوع BD در ایران 68 نفر در هر 100000 نفر است.

بیماری بهجت درسنین مختلف:

بیماری بهجت در کودکان نادر است.
حتی در گروه های پرخطر.
معیارهای تشخیصی قبل از سن 18 سالگی تقریباً در 3-8٪ از تمام بیماران مبتلا به BD وجود دارد. به طور کلی سن شروع بیماری 20-35 سال است.

علل بیماری بهجت چیست؟

علل بیماری ناشناخته است.
اینکه دقیقاً چه چیزی به عنوان انگیزه ای برای ایجاد این بیماری عمل می کند، ناشناخته است.

بیماری بهجت (سندرم بهجت)
بیماری بهجت (سندرم بهجت)

آیا این حالت ارثی است؟

هیچ الگوی واضحی در ماهیت وراثت BD وجود ندارد.
خانواده های مبتلا به این بیماری شرح داده شده است.

چرا فرزند من به این بیماری مبتلا شد؟ آیا می توان از این بیماری پیشگیری کرد؟

بیماری بهجت قابل پیشگیری نیست .
علت آن ناشناخته است.
هیچ کاری برای جلوگیری از ابتلای فرزندتان به BD لازم نیست انجام دهید. این تقصیر شما نیست.

آیا بیماری بهجت(سندرم بهجت) عفونی است؟

خیر.این بیماری عفونی نیست.

بیماری بهجت (سندرم بهجت)
بیماری بهجت (سندرم بهجت)

علائم اصلی چیست؟

زخم های دهان: این تغییرات پاتولوژیک تقریبا همیشه وجود دارد.
زخم های دهان نشانه اولیه بیماری در حدود دو سوم بیماران است.
اکثر کودکان دچار زخم های کوچک متعددی می شوند .
در بیماران مرد بالغ، تقریباً همیشه جای زخم باقی می ماند.
در دختران، این بیماری عمدتاً دستگاه تناسلی خارجی را تحت تأثیر قرار می دهد.
این زخم ها شبیه زخم های دهانی هستند. کودکان قبل از بلوغ زخم کمتری در ناحیه تناسلی خود دارند.
پسران عود ارکیت (التهاب بیضه) دارند.

ضایعات پوستی:

ضایعات پوستی ممکن است متفاوت باشدتغییرات پاتولوژیک از این نوع در کودکان قبل از بلوغ بیشتر دیده می شود.

واکنش پاترژی:

پاترژی واکنش پوست بیماران مبتلا به BD به سوزن سوزن است.
این واکنش به عنوان یک تست تشخیصی برای BB استفاده می شود.

درگیری چشم:

این یکی از جدی ترین تظاهرات بیماری است.

در پسران به 70 درصد می رسد.
دختران کمتر از این پدیده رنج می برند.
در بیشتر بیماران، این بیماری هر دو چشم را درگیر می کند.
درگیری چشم معمولاً در سه سال اول شروع ایجاد می شود.
دوره بیماری چشمی مزمن است، با شیوع دوره ای

بیماری بهجت (سندرم بهجت)
بیماری بهجت (سندرم بهجت)

درمان بیماری بهجت:

درمان سندرم بهجت بر کنترل التهاب برای جلوگیری از شعله ور شدن، جلوگیری یا به حداقل رساندن از دست دادن بینایی متمرکز است.

آسیب مفاصل:

تغییرات پاتولوژیک در مفاصل تقریباً در 30-50٪ از کودکان مبتلا به BD مشاهده می شود.

معمولا کمتر از چهار مفصل درگیر می شوند.
این التهاب به ندرت باعث آسیب مفاصل می شود.

تغییرات عصبی سندرم بهجت:

به ندرت، کودکان مبتلا به BD ممکن است دچار مشکلات عصبی شوند
شدیدترین اشکال در پسران مشاهده می شود. برخی از بیماران ممکن است مشکلات روانی داشته باشند.

ضایعه عروقی درسندرم بهجت:

ضایعه عروقی تقریباً در 12-30٪ از کودکان مبتلا به BD مشاهده می شود.
این آسیب شناسی می تواند یک پیامد نامطلوب را نشان دهد.

عروق با هر اندازه ای می توانند در بدن درگیر شوند.
از این نظر، این بیماری به عنوان “واسکولیت عروق با اندازه های مختلف” طبقه بندی می شود.

درگیری دستگاه گوارش دربیماری بهجت:

این آسیب شناسی به ویژه در بیماران خاور دور شایع است.
معاینه زخم روده را نشان می دهد.